ABSTRACT
Introdução: Síndrome POEMS trata de um raro evento paraneoplásico, sem relato atual na literatura sobre sua real prevalência. A maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade. Relato do Caso:Paciente masculino, 65 anos, com queixa edema e parestesia em pernas que evoluiu para plegia, associada a hiporexia e fadiga. Investigação ambulatorial inicial evidenciou Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC) de etiologia indefinida. Excluídos secundarismos, o paciente foi diagnosticado com hipotireoidismo primário, hipogonadismo severo, lesões hipercrômicas em pele, ascite, derrame pleural e trombocitose, além de gamopatia monoclonal IgA Lambda por imunofixação sérica. Sorologias virais negativas. Excluída a possibilidade de Mieloma Múltiplo e outras gamopatias, foi aventada a hipótese de Síndrome POEMS, sendo realizada dosagem de VEGF plasmática (425 pg/mL; VR = <96.2). Trata-se de um caso atípico na medida em que, lesões ósseas, presentes em até 97% dos casos, não foram evidenciadas no paciente em questão, tornando desafiador o diagnóstico. Conclusões: O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiante, traz ao clínico um olhar mais amplo do paciente na medida em que incrementa o raciocínio clínico. [au]
Introduction: POEMS syndrome is a rare paraneoplastic event, with no current report in the literature about its real prevalence. Most cases occur in middle-aged men. Case Report: Male patient, 65 years old, complaining of edema and paresthesia in the legs that evolved to plegia, associated with hyporexia and fatigue. Initial outpatient investigation revealed Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) of undefined etiology. Excluding secondaries, the patient was diagnosed with primary hypothyroidism, severe hypogonadism, hyperchromic skin lesions, ascites, pleural effusion and thrombocytosis, in addition to monoclonal IgA Lambda gammopathy by serum immunofixation. Viral serologies was negative. Excluding the possibility of Multiple Myeloma and other gammopathies, the hypothesis of POEMS Syndrome was raised, and plasma VEGF measurement was performed (425 pg/mL; RV = <96.2). This is an atypical case in that bone lesions, present in up to 97% of cases, were not evidenced in the patient in question, making the diagnosis challenging. Conclusions: The diagnosis of rare syndromes, although challenging, brings the clinician a broader view of the patient as it increases clinical reasoning. [au]
ABSTRACT
Resumo Fundamento: A síndrome dos ovários policísticos (SOP) é a doença endócrino-metabólica mais comum em mulheres em idade reprodutiva, e ocorre em uma a cada 10 mulheres. A doença inclui irregularidade menstrual e excesso de hormônios masculinos e é a causa mais comum de infertilidade em mulheres. A dispneia é um sintoma frequente e muitas vezes acredita-se que seja decorrente da obesidade, mas não se sabe se é decorrente de disfunção cardíaca. Objetivo: Avaliar o acoplamento ventrículo-arterial (VDAP) e a rigidez arterial pulmonar em pacientes com SOP. Métodos: Foram incluídos 44 pacientes com SOP e 60 controles; amostras de sangue venoso foram coletadas para exames laboratoriais e ecocardiograma transtorácico 2-D, Modo-M e com Doppler tecidual foram realizados em todos os participantes. Um valor de p<0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados: Quando comparadas ao grupo controle, as pacientes com SOP apresentaram valores maiores de rigidez da artéria pulmonar (p = 0,001), que se correlacionaram positivamente com o índice HOMA-IR (r = 0,545 e p <0,001). O acoplamento VDAP também estava comprometido em 34% dos pacientes do estudo. Conclusão: A rigidez da artéria pulmonar está aumentada e o acoplamento VDAP está comprometido em pacientes com SOP. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(4):806-811)
Abstract Background: Polycystic ovary syndrome (PCOS) is the most common endocrine-metabolic disease in women in reproductive age, and occurs in one of 10 women. The disease includes menstrual irregularity and excess of male hormones and is the most common cause of female infertility. Dyspnea is a frequent symptom and is often thought to be due to obesity, and whether it is due to cardiac dysfunction is unknown. Objective: To evaluate right ventricle-pulmonary artery (RV-PA) coupling and pulmonary arterial stiffness in patients with PCOS. Methods: 44 PCOS patients and 60 controls were included; venous blood samples were taken for laboratory tests and 2-D, m-mode and tissue doppler transthoracic echocardiography were performed for all the participants. P<0,05 was considered as statistically significant. Results: When compared to the control group, PCOS patients had higher pulmonary artery stiffness values (p=0,001), which were positively correlated with HOMA-IR (r=0,545 and p<0,001). RV-PA coupling was also impaired in 34% of the study patients. Conclusion: Pulmonary artery stiffness is increased and RV-PA coupling is impaired in patients with PCOS. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(4):806-811)